Липосарком

дефиниција

Липосарком је малигни тумор Масно ткиво.

Куца као и сви остали Сарцомас, релативно ретко.
Масне ћелије се не развијају у складу с нормом, након чега дегенериране ћелије постају тумор настаје.

Од саркома меког ткива липосарком је други најчешћи након малигног фиброзног хистиоцитома.

Липосаркоми су око 15% до 20% саркома меког ткива. Рудолф Вирцхов је први описао липосарком као независну болест 1857. године.

Епидемиологија / појава

Тумор се обично јавља код одраслих, али има и случајева (око 60 укупно) у којој су погођена деца и адолесценти.

Просечна старост почетка је 50 година. Липосаркоми се најчешће јављају у доби између 50 и 70 година.

Код мушкараца постоји мало већа вероватноћа да ће имати липосарком него жене. Инциденција је око 2,5 нових случајева / 1,000,000 становника годишње.

узрока

Јасно објашњење узрока развоја липосаркома још увек није познато и тренутно се истражује.

Већина тумора настаје "де ново„Дегенерација од ембрионалне ћелије потомства.
Међутим, постоје теорије о могућим узроцима: Постоји претпоставка да постоји веза са претходним Зрачење са јонизујућим зрачењем.

У појединачним случајевима, липосарком се развио из липома или из ожиљка од опекотина. Да ли липосарком може имати генетске узроке такође још није јасно потврђено, али сумња се.

локализација

Најчешће се липосаркоми развијају дубоко Меко ткиво доњег екстремитета (углавном на бутини).
Друго, најчешће долазе у горњи крајник и крајник Ретроперитонеум испред.
Такође се могу јавити и на деблу тела.

Јавља се у 15% до 20% случајева Метастазе који се најчешће налазе у плућима. Метастазе се такође могу наћи у перитонеуму дијафрагма, тхе Перицардиум, од јетра, кости и лимфне чворове.

Појава на бедру

Липосаркоми су нарочито чести (40%) на бедру. Они који су погођени примећују мало избочина или отеклина испод коже. Обично тумор на бедру не изазива бол.

Имагинг тестови као што су ЦТ, ултразвук и МРИ могу дати назнаке да ли је у питању липосарком или безопасни масни тумор (липома). Поред тога, одређује се стварна величина и опсег тумора у околном ткиву. За детаљнији преглед потребно је узети узорак ткива да би се утврдио степен малигности.

Појава на стомаку

Липосаркоми се такође могу формирати у трбушној шупљини или утицати на гастроинтестинални тракт. Нормално, раст масноће овде у почетку настаје као безболна маса и потребно је дуже него другде да се примети и лечи.

Липосаркоми који се јављају у трбушној шупљини могу деловати незапажено током дужег временског периода и постати врло велики без икаквог спољњег отицања. Често пацијент примети бол само и посети лекара када је тумор достигао значајну величину и притиска на околне органе или жиле у трбуху.

Симптоми липосаркома у трбуху су неспецифични и зависе од тога који органи су погођени. Симптоми се крећу од бола у трбуху који се не могу тачно локализовати, пробавних проблема, затвор и мучнине, до анемије.

Ако се липосарком не може хируршки уклонити, јер је веома велик и можда је нарастао заједно са другим органима или великим жилама у абдомену, пацијенту се даје зрачна терапија. Циљ овог третмана је смањити величину тумора тако да се он након операције може потпуно уклонити.

патологија

Липосаркоми могу бити веома велики и тешки, зависно од њихове локације. Тумори од неколико килограма Тежина није неуобичајена.

У екстремним случајевима могу тежити и до 30 кг.
Прво неколико речи о „макроскопска слика„Од тумора, то јест на начин на који тумор изгледа када га видите голим оком.

Често се тумор чини да је испрва добро инкапсулиран и ограничен, али је повремено у близини главног тумора нема наслага тумора нашао.
Липосаркоми су жућкасте боје (баш као и масно ткиво) и желатинозно-слузаву структуру.

Често има и самог тумора Некроза (подручја мртвих ћелија), Крварења (Крварење) и Калцификације.
Хистолошки (микроскопски) Слика тумора описује оно што видите када исечете уклоњени тумор на фине слојеве и погледате их под микроскопом.

Када се гледају такозване слике пресјека, може се разликовати више подтипова. Ове подврста класификације се такође користе за процену прогнозе.

Овде се указује на степен дедиференцијације. Што су ћелије више диференциране, то је већа разлика између дегенерираних ћелија тумора и здравих ћелија и лошија је прогноза за даљи ток.

Тхе "добро диференцирани(= мало намењено) Липосарком је најчешћи код 40-45%.

Ћелије се врло мало разликују од зрелог здравог масног ткива.
Дедиференциација је умерено напредна. Синоними за „добро диференцирани„Липосаркоми су атипични или липоматозни тумори атипични липома.

Тхе "Микоиди / округла ћелија„Липосарком је други најчешћи по 30-35%. Дедиференциација је већ умерено до високо узнапредовала.

Тхе "Плеоморфи„Липосарком чини 5% липосаркома. Дедиференциација ћелија је веома напредна.

Тхе "Дедиференцирано„Као што име сугерира, липосарком је такође веома диференциран. Али то се догађа врло ретко.

Симптоми

Липосаркоми често остају без симптома дуже време и због тога пролазе неопажено.

У зависности од локације, симптоми могу бити различити.
Обично је први полако расте чврсто ткиво опажено. У зависности од дубине липосаркома, ово повећање ткива ће се приметити пре или касније.

На пример, ако се тумор развије у ретроперитонеуму, обично се дијагностикује врло касно, јер се тамо тешко примећује.

Главни симптом ретроперитонеално лоцираних тумора је Абдоминални немир (Абдоминални немир), како тумор почиње да се притиска на органе како расте.
Отеклина удова обично се примећује прилично рано.

Да ли је тумор поред Нервни тракти може да притисне на њих како расту и на тај начин постају уочљиви кроз нежност.

су Крвни судови У близини се може догодити да они буду сабијени и могу проузроковати нелагоду у протоку крви у захваћеном подручју.
Што већи тумор постане већи, то је вероватније да може довести до функционалних оштећења (На пример, ако имате тумор на бутини, нога се више не може савити у потпуности).

Општи симптоми, као и код многих Рак могу се јавити и код липосаркома. Они између осталог укључују Губитак килограма, ноћно знојење, умор, умор, мучнина и повраћање.

Бол као симптом

Липосаркоми обично узрокују бол само кад тумор сужава органе или стеже живце. У зависности од локације и величине тумора, он може вршити притисак на разне органе, што је видљиво кроз бол у трбуху.

Бол се може јавити и када липосарком стисне нерв, што често изазива пецкање и утрнулост у захваћеном делу коже.

Да ли липосарком може метастазирати?

Липосарком може метастазирати. У том се процесу одвајају мала гнезда туморских ћелија која могу ући у крвоток и тако се проширити по тијелу и формирати метастазе.

Липосаркоми се често метастазирају у плућа, али такође могу бити погођени кости, јетра, перитонеум, дијафрагма и перикард.

Мале метастазе често се не могу открити ЦТ или МРИ.

дијагноза

Ако се примети повећање ткива, примењују се методе сликања као што су Компјутерска томографија (ЦТ), тхе Магнетна резонанца (МРИ), ангиографију или Сцинтиграпхи примењено.

Требали би показати колико је тумор велик и како се односи на околне структуре (Посуде, нерви, органи) тако да можете проценити могућности за уклањање. Поред тога, проверава се да ли су се метастазе већ формирале у другим регионима.

Да би се дијагноза обезбедила, обично је једна биопсија уз накнадно хистопатолошко испитивање.
У зависности од величине пролиферације ткива, уклања се само део чвора или чак цео део.

Након уклањања, то се реже у ситне слојеве, које искусни патолог прегледа под микроскопом.

Поред хистолошког прегледа, врши се и имунохистохемијски преглед који помаже у разликовању наводног липосаркома од осталих саркома.
Користе се различите технике бојења. Изражавају добро диференцирани липосаркоми Виментин и С-100. Ако се изражава само виментин, то је знак слабо диференцираног тумора.

Дијагностика ултразвуком

Помоћу ултразвука са абдомена, лекар може проценити да ли се тамо формирао липосарком и да ли су се развиле метастазе. Метастазе углавном погађају плућа, али могу се појавити и на јетри, дијафрагми, перитонеуму или перикардијуму.

Липосаркоми се могу лако визуализовати и дијагностицирати ултразвуком, али прецизније информације о малигности могу се дати само хистолошким прегледом од патолога.

Дијагностика са МРИ

Пре узимања узорка ткива (биопсије) за хистолошки преглед тумора, потребно је урадити МРИ. Магнетна резонанца томографија (МРТ) је метода резолуције високе резолуције која се користи за тачно процењивање ширења тумора.

Такође се може утврдити да ли су крвни судови већ заражени. Међутим, дефинитивна дијагноза може се поставити само прегледом биопсије.

терапија

Углавном се покушава тумор потпуно хируршки уклонити.

Ако локација тумора то допушта, има смисла да се он потпуно хируршки уклони. Ово је уједно и најбоља превенција против рецидива (= Понављање) тумора.

Овде се мора обезбедити довољна граница сигурности да се туморске ћелије не преносе на друго ткиво током операције и да тамо могу расти.
Ако уклањање није могуће јер је већ инфилтрирало друга подручја (значи прерастао је у ово) или је дедиференцијација липосаркома превише узнапредовала, а радиотерапија вршити.

Чак и ако се липосарком сматра саркомом који је највише осјетљив на зрачење, научна испитивања још нису открила повећање времена преживљавања лечењем зрачењем. Ако су се метастазе већ формирале, велика је вероватноћа да ће се десити хемотерапија слиједите, али ово се још увијек налази у истраживањима.

прогноза

У принципу, липосарком је излечив.

Међутим, шансе за опоравак зависе од величине и стања ћелија (види патологију) тумора. Други важан прогностички фактор је да ли су метастазе већ формиране. На „добро диференцирани„За липосарком је прогноза обично врло добра.

Петогодишња стопа преживљавања је 88-100%. То значи да је након 5 година 88-100% болесних још увек живо.
Добра прогноза такође долази из чињенице да је овај облик метастазе ретко форма. На „Микоиди / округла ћелија„Липосарком има лошију прогнозу. 5-годишња стопа преживљавања износи само око 50%.

Тхе "Плеоморфи„Липосарком има најгору прогнозу. 5-годишња стопа преживљавања износи само 20%. Мање уобичајена "Дедиференцирано„Липосарком.

Липосаркоми имају високу стопу рецидива (Стопа релапса) од око 50%.

Шансе за опоравак

У случају липосаркома, тумор је подељен на специфичан туморски стадијум, на основу којег се спроводи даља терапија. Одлучујући фактор за излечење је да ли је тумор само на једном месту или су се метастазе већ формирале и распоредиле у телу у облику кћеркиних тумора.

У 50% случајева липосарком се може у потпуности уклонити хируршким путем. Потпуно уклањање је важно и има огроман утицај на зарастање, јер непотпуно уклоњени тумори брзо нарасту и изазивају рецидив. Генерално, висока стопа рецидива може се приметити код липосаркома и 15-20% пацијената развије метастазе, које углавном погађају плућа, у ретким случајевима кости или јетру.

Ако операција успе потпуно хируршки уклонити и примарни тумор и све постојеће метастазе, пацијент може дугорочно да остане без тумора. Правовремено лечење је често обећавајуће и може довести до зарастања.

У принципу, липосарком је излечив, али шансе за опоравак зависе од пацијентовог индивидуалног тока болести. Величина и степен диференцијације тумора играју важну улогу.

Степен диференцијације се одређује микроскопски користећи узорке ткива и описује колико су се ћелије промениле у поређењу са здравим масним ткивом. Стопа преживљавања је снажно повезана са степеном диференцијације. Код добро диференцираних тумора, 75% пацијената се није поновило пет година након почетне дијагнозе. Код умерено диференцираних тумора то је само 50%, а код слабо диференцираних тумора 25%.

Диференцијалне дијагнозе

Пре дијагнозе "Липосарком„Коначно је постављена, морају се узети у обзир и друге дијагнозе или оне морају бити искључене.

Диференцијалне дијагнозе укључују, између осталог ћелијски ангиофиброми, фиброзни тумори, малигни шваноми, Рхабдомиосарцомас, Леиомиосарцомас, и фиброзни хистиоцитоми.

Пошто је липосарком сам по себи тако ретко, промена ткива такође може бити метастаза из другог тумора.