Интерна Медицина

Прогресивна системска склероза

Синоними

Склеродерма, системска склероза

дефиниција

Прогресивна систематска склероза је ретка системска болест везивног ткива у којој долази до повећања везивног ткива на кожи, крвних судова и унутрашњих органа. То је једна од колагеноза.

Епидемиологија / учесталост

Код прогресивне систематске склерозе жене оболијевају три пута више од мушкараца, а болест се често манифестује у доби између 30 и 50 година. На сваких 100.000 становника годишње постоји 6-25 случајева.

Емергенце

Настанак прогресивна системска склероза је непознато. Сматра се да је упала у судовима покретач повећаног стварања везивног ткива у телу.

Симптоми

Постоји 2 форме прогресивне системске склерозе:

Код системске склеродерме симптоми могу бити веома променљиви:

Едеми (задржавање воде) коже
кожа је тврда и затегнута, посебно на прстима
како болест напредује, кожа постаје тања

Код кожне склеродерме јавља се оно што је познато као "морпхеа", што значи да се кожа мења као ожиљак.

Такође могу бити погођени други органи у телу. Долази до:

Раинаудов синдром прстију
Аритмија срца
Упала зглобова
Затајење бубрега
кашаљ

дијагноза

Уз помоћ капилароскопије (микроскопски преглед најмањих посуда нокта) и откривањем одређених антитела у крви, може се поставити дијагноза прогресивне систематске склерозе.

терапија

Оба лека који ограничавају упалу и симптоматске мере попут одржавања прстију топлим током Раинаудов синдром се користе. Такође лимфна дренажа и физиотерапија се примењују.